罕見重症肺動脈高壓 新一代藥物改善預後

 　　感冒鼻塞，呼吸不順，常會影響日常工作。如果經常呼吸困難，則可能罹患罕見重症「肺動脈高壓」。成功大學附設醫院主治醫師許志新表示，肺動脈高壓十分少見，而且不易診斷，照顧不易，加上多數醫療院所缺乏相關臨床經驗，容易延誤病患早期治療。民眾如有呼吸問題，應儘速就醫。　　許志新醫師表示，一名年輕媽媽兩年前時常不明原因呼吸困難，被診斷為原發性肺高壓，由於初期治療效果不佳，病情不斷惡化。最後至成大醫院肺高壓門診求診，經評斷為肺高壓合併嚴重右心衰竭。病患多次因病況惡化住進加護病房搶救，後來經申請專案用藥合併治療後，病情終於逐漸改善。　　肺動脈高壓屬於罕見而棘手的疾病。據法國統計，肺動脈高血壓發生率為百萬分之十五，其中約39.2%無法找出原發病因，約3.9％患者有肺高壓家族病史，其他病因與疾病或藥物有關，如硬皮症、紅斑性狼瘡、先天性心臟病、愛滋病，肝門靜脈高壓等所合併產生。　　許志新醫師指出，並不是每個醫療機構都有肺動脈高壓的相關臨床經驗，英國過去統計顯示，患者平均要看到第四個醫生才被確診出，因此容易延誤病患早期發現與治療的時間。以往缺乏有效治療藥物，原發性肺動脈高血壓病患一年存活率大約只有68%，五年存活率更降到34%。　　目前隨著醫學進步，新一代藥物，包括前列腺環素類似物、內皮素受體拮抗劑以及磷酸二酯酵素抑制劑等三大類，已讓病患一年存活率由68%提升至85%，而最早出現的前列腺環素類似物，也能使三年存活率進步到60%到70%。　　　許志新醫師表示，肺動脈高壓不易診斷和照護，且容易致命，但如果能早期診斷並適當用藥，就有機會改善預後。成大為此成立PAH治療團隊，備齊肺高壓所需特別檢查與藥物，並安排醫師與護理團隊接受再訓練，搭配各次專科、藥劑師、營養師及加護單位等人員，希望提供病患更完善的治療。